1. Phù mạch và mày đay

Mặc dù cả hai cùng có biểu hiện chung là tình trạng sưng phù khu trú tại 1 vùng da của cơ thể, xuất hiện đột ngột và biến mất không để lại dấu vết, nhưng giữa mày đay và phù mạch có những điểm khác biệt nhất định.

Phù mạch đặc trưng bởi tình trạng phù nề bề mặt da ở khu vực xác định, ấn không lõm, không ngứa, có thể có cảm giác căng tức và đau. Phù mạch có thể xuất hiện ở bất cứ vùng da nào trên cơ thể và thường tái phát. Ngoài da, phù mạch có thể xảy ra ở niêm mạc: phù lưỡi, môi, thanh quản, hoặc nội tạng như ruột... Phù mạch tại ruột có thể gây tình trạng đau bụng dữ dội giống như đau quặn mật (thường gặp do tắc mật, sỏi mật) hay viêm ruột thừa. Tự bản thân phù mạch không gây ngứa.

Hình 1: Hình a, b: mày đay. Hình c, d: phù mạch. Nguồn: Kolkhir (2022)

Mày đay (còn được gọi là mề đay) được đặc trưng bởi những mảng phù nổi gồ trên bề mặt da, dạng tròn hoặc bất quy tắc, có giới hạn rõ, thường phù nhiều ở vùng trung tâm mảng gồ và hơi ửng đỏ vùng rìa. Tổn thương có thể kèm theo cảm giác ngứa hoặc rát bỏng. Sang thương đa dạng về kích thước, đường kính từ vài mili-mét tới vài centi-mét. Mặc dù hầu hết các tổn thương mày đay tự biến mất không để lại dấu vết trong vòng vài tiếng đến 24 tiếng, một số sang thương có thể tồn tại kéo dài đến 48 tiếng. Triệu chứng này có thể xuất hiện tái phát nhiều lần. Mày đay có thể xuất hiện ở bất cứ vùng da nào trên cơ thể nhưng không xuất hiện trên niêm mạc.

Tuy nhiên cần chú ý là có nhiều bệnh lý khác có thể có biểu hiện sưng phù tương tự như mày đay và phù mạch, do đó bệnh nhân nghi ngờ vẫn cần tới chẩn đoán của bác sĩ để được định bệnh chính xác.

Nhìn chung, cả mày đay và phù mạch đều là do sự “tăng tính thấm” của các mạch máu nhỏ ở một vùng khu trú trong da và/hoặc niêm mạc. Sự “tăng tính thấm” này làm “rò rỉ” và ứ đọng các thành phần trong máu và huyết tương vào trong mô kẽ ở da và/hoặc niêm mạc, dẫn tới vùng da/niêm mạc này trương phồng và phù lên hình thành mảng mày đay hoặc phù mạch.

Sự biểu hiện triệu chứng thành mày đay hay phù mạch khác nhau là do vị trí mạch máu bị tăng tính thấm. Đối với mày đay, các mạch máu bị ảnh hưởng là mạch máu ở phần nông của lớp bì, trong khi ở phù mạch, các mạch máu bị ảnh hưởng là mạch máu ở phần sâu của bì hoặc lớp hạ bì.

Hình 2: So sánh mày đay (urticaria) và phù mạch (angioedema). Nguồn: Folci (2021)

Mày đay và phù mạch có thể đi cùng với nhau hoặc xuất hiện riêng lẻ. Một cách tiếp cận thường dùng là chia bệnh nhân thành 2 nhóm: (1) Mày đay có hoặc không kèm theo phù mạch; (2) Phù mạch không kèm theo mày đay. Bài viết này sẽ tập trung vào các trường hợp phù mạch không kèm mày đay.

2. Phù mạch không kèm theo mày đay

Nhóm này bao gồm các bệnh nhân có xuất hiện phù mạch nhưng CHƯA TỪNG xuất hiện mày đay kèm theo. Nguyên nhân chính của nhóm bệnh này bao gồm: phù mạch di truyền, phù mạch mắc phải hoặc phù mạch do thuốc ức chế men chuyển. Trong nhóm này, cơ chế bệnh sinh chủ yếu liên quan tới sự tăng cường hoạt động của bradykinin là 1 chất gây tăng tính thấm mạch máu.

Một số ít trường hợp bệnh nhân mặc dù biểu hiện phù mạch đơn thuần nhưng bản chất bệnh sinh vẫn thuộc nhóm bệnh “mày đay”. Do đó, việc chẩn đoán bệnh cần rất cẩn trọng và cần đến sự thăm khám và tư vấn của nhân viên y tế.

Bệnh sử là một yếu tố rất quan trọng để tiếp cận định hướng nguyên nhân. Người bệnh cần chú ý cung cấp đầy đủ các thông tin liên quan tới:

1. tần suất, thời điểm và thời gian kéo dài và hoàn cảnh xuất hiện triệu chứng;
2. yếu tố kích gợi tiềm năng: thức ăn, thuốc, tác nhân vật lý, nhiễm trùng, vết đốt côn trùng, căng thẳng tâm lý, vận động thể lực nhiều...

• điều trị đã dùng và đáp ứng (triệu chứng có thoái lui hay không và mất bao lâu thì thấy thoái lui)

1. Tiền sử cá nhân hoặc gia đình, tiền sử dùng thuốc. Đáng chú ý là mặc dù hầu hết trường hợp phù mạch do thuốc ức chế men chuyển xuất hiện trong 1 tuần đầu tiên dùng thuốc, có 1 phần 3 trường hợp phù mạch do thuốc ức chế men chuyển xảy ra sau dùng thuốc nhiều tháng.

Việc thực hiện xét nghiệm đại trà khi không có định hướng nguyên nhân không được khuyến khích.

3. Khi nào cần nghi ngờ phù mạch di truyền?

Phù mạch di truyền là một bệnh di truyền hiếm gặp, ảnh hưởng khoảng 1 trên 50 000 người trên thế giới. Hầu hết các trường hợp phù mạch di truyền có đột biến gene làm ảnh hưởng tới số lượng hoặc chất lượng của C1-INH, một chất ức chế bradykinin. Sự thiếu hụt này làm tăng hoạt động bradykinin và gây ra phù mạch.

Khi người bệnh có càng nhiều đặc điểm phù hợp dưới đây, càng hướng tới phù mạch di truyền:

• Biểu hiện phù mạch đơn độc, không kèm mày đay hay ngứa, xuất hiện tái đi tái lại thành từng đợt, thường tự thoái lui trong vòng 72 giờ. Triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột không có lý do, hoặc theo sau các yếu tố kích gợi như căng thẳng, phẫu thuật, chấn thương, chu kỳ kinh nguyệt, nhổ răng, vị trí tì đè nhiều,...
• Tại vị trí sắp xảy ra phù có nổi các vết ban đỏ (hồng ban lưới) hoặc cảm giác châm chích.
• Triệu chứng phù không giảm với các thuốc điều trị dị ứng thông thường như antihistamine hay epinephrine (adrenaline).
• Có thể kèm theo triệu chứng đường tiêu hóa như đau bụng, đôi khi đau dữ dội (do phù nề thành ruột), buồn nôn, nôn ói, tiêu chảy. Hoặc triệu chứng khó thở do phù nề thanh quản. Tình trạng phù nề thanh quản có thể đe dọa tính mạng nếu không được cấp cứu kịp thời.
• Tiền căn gia đình có người thân trong dòng họ mắc bệnh tương tự (gặp trong 75% trường hợp bệnh nhân). Không có tiền sử gia đình không loại trừ bệnh lý này.
• Triệu chứng bắt đầu xuất hiện lần đầu từ lúc còn nhỏ, và có xu hướng tái phát nhiều và nặng lên vào tuổi dậy thì.

Hình 3: Các vị trí phù thường gặp của phù mạch di truyền. Nguồn: www.medicalnewstoday.com

Các đợt cấp tái đi tái lại của phù mạch di truyền ảnh hưởng rất đáng kể tới đời sống của người bệnh. Như đã nêu, phù mạch di truyền hầu như không đáp ứng với các điều trị kháng dị ứng thông thường. Do đó khi người bệnh khi có các biểu hiện gợi ý, cần đến cơ sở y tế có chuyên khoa miễn dịch – dị ứng để được thăm khám lâm sàng chi tiết, cũng như thực hiện các xét nghiệm cần thiết để xác định bệnh và có kế hoạch điều trị đặc hiệu thích hợp.

Nguồn tham khảo:

Kanani, A., Betschel, S. D., & Warrington, R. (2018). Urticaria and angioedema. Allergy, Asthma & Clinical Immunology, 14(2), 1-13.

Muller, B. A. (2004). Urticaria and angioedema: a practical approach. American family physician, 69(5), 1123-1129.

Kolkhir, P., Giménez-Arnau, A. M., Kulthanan, K., Peter, J., Metz, M., & Maurer, M. (2022). Urticaria. Nature Reviews Disease Primers, 8(1), 61.

Manning, M. E. (2021). Recognition and management of hereditary angioedema: best practices for dermatologists. Dermatology and Therapy, 11(5), 1829-1838.

Sinnathamby, E. S., Issa, P. P., Roberts, L., Norwood, H., Malone, K., Vemulapalli, H., ... & Kaye, A. D. (2023). Hereditary Angioedema: Diagnosis, Clinical Implications, and Pathophysiology. Advances in Therapy, 1-14.

BS Lương Tuấn  Trí – BS Vũ Trần Thiên Quân

Tài liệu này được hỗ trợ bởi Takeda