BIÊN TẬP

PGS.TS.BS. Hoàng Thị Lâm

TS.BS. Trịnh Hoàng Kim Tú

1. Tổng quan về phù thanh quản

• Hơn một nửa số bệnh nhân phù mạch di truyền (hereditary angioedema, HAE) có đợt cấp phù thanh quản tại một thời điểm bất kỳ trong đời [1]. Phù thanh quản ít gặp hơn ở bệnh nhân trên 45 tuổi [2].
• Nhổ răng và phẫu thuật vùng miệng là các yếu tố khởi phát thường gặp [3, 4]
• Việc đặt nội khí quản có thể trở nên rất khó khăn do biến dạng cấu trúc giải phẫu của đường hô hấp trên. So với người lớn, triệu chứng nghẹt thở có thể xảy ra nhanh hơn ở trẻ em vì đường thở hẹp hơn [5].

2. Triệu chứng:

Phù thanh quản có thể xuất hiện đơn độc, hoặc kết hợp với phù môi, lưỡi, lưỡi gà, và khẩu cái mềm [1]. Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu có thể bao gồm:

• Đau, trầy xước hoặc ngứa cổ họng
• Cảm giác thắt chặt hoặc vướng trong cổ họng, cảm giác sưng cổ họng
• Thay đổi giọng nói, khàn giọng hoặc tiếng ho “ông ổng” (tiếng ho thanh quản)
• Khó nuốt
• Khó thở

Phù mạch thường tiến triển trong nhiều giờ, nhưng triệu chứng có thể tiến triển rất nhanh chóng [6].

3. Quản lý
   • Các thuốc lựa chọn đầu tay:

• Liệu pháp đầu tiên (thuốc ức chế C1, icatibant hoặc ecallantide) nên được sử dụng càng sớm càng tốt trong đợt cấp [7, 8] (Xem Bảng 1)
• Những bệnh nhân được điều trị ban đầu tại nhà hoặc tự sử dụng liều ban đầu vẫn nên đi khám bệnh ngay lập tức, trong trường hợp cần can thiệp thêm.
  • Quản lý đường thở
• Đánh giá và bảo vệ đường thở thông thoáng: cần được thực hiện đầu tiên và quan trọng nhất đối với bệnh nhân trong đợt cấp. Vì không có phương pháp điều trị nào, kể cả các thuốc đầu tay, có thể được coi là có hiệu quả hoàn toàn trong tất cả các trường hợp. Ngoài ra, thuốc cần có thời gian để phát huy tác dụng, trong khi đường thở của bệnh nhân phải được bảo vệ trong thời gian tạm thời.
• Đặt nội khí quản ngay lập tức nếu có thở khò khè và/hoặc dấu hiệu suy hô hấp. Có thể xem xét khả năng mở khí quản hoặc mở màng nhẫn giáp trong khoa Hồi sức tích cực.
• Xem xét điều trị bổ sung sau khi tình trạng bệnh nhân ổn định.
  • Truyền huyết tương
• Huyết tương là liệu pháp thứ hai trong điều trị cấp tính các đợt cấp có triệu chứng phù thanh quản và các cơn đau bụng nghiêm trọng. [9-13]
• Chỉ nên được sử dụng nếu các liệu pháp trong mục 3.1 không có sẵn.
• Huyết tương được xử lý bằng dung môi/chất tẩy rửa (Solvent detergent treated plasma, SDP), hoặc huyết tương tươi đông lạnh (fresh frozen plasma, FFP)
• Liều — Khởi đầu với 2 đơn vị huyết tương. Liều này có thể được lặp lại sau mỗi 2 đến 4 giờ cho đến khi lâm sàng có cải thiện. Khi triệu chứng đợt cấp bắt đầu giảm, thường không cần thêm huyết tương. Nếu một bệnh nhân mắc các bệnh kèm theo làm tăng nguy cơ quá tải thể tích, thì nên dùng liều từ 10 đến 15 mL cho mỗi kg cân nặng cơ thể, đồng thời theo dõi tình trạng thể tích và chức năng tim phổi [14].
• Lưu ý:
  • Huyết tương có chứa C1-INH và kèm theo các protein cơ chất (prekallikrein và kininogen trọng lượng phân tử cao) có thể tiêu thụ chất ức chế có sẵn và làm trầm trọng thêm tình trạng phù mạch, mặc dù điều này hiếm khi được báo cáo [12].
  • Nguy cơ lây nhiễm với một số virus như viêm gan siêu vi B, viêm gan siêu vi C, cytomegalovirus (CMV), human T-lymphotropic virus (HTLV), HIV. Huyết tương được xử lý bằng dung môi chất tẩy rửa có thể bất hoạt virus có vỏ bọc như viêm gan siêu vi B, viêm gan siêu vi C, HIV, nhưng không bất hoạt hoàn toàn virus gây viêm gan siêu vi A, parvovirus B19, virus viêm gan siêu vi E [15-19]

Bảng 1. Điều trị đợt cấp phù mạch ở trẻ em và người lớn có phù mạch di truyền

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bork K, Meng G, Staubach PHardt J (2006). Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. The American journal of medicine 119(3): 267-274.
2. Bork K, Hardt J, Schicketanz K-HRessel N (2003). Clinical studies of sudden upper airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Archives of Internal Medicine 163(10): 1229-1235.
3. Bork KBarnstedt SE (2003). Laryngeal edema and death from asphyxiation after tooth extraction in four patients with hereditary angioedema. J Am Dent Assoc 134(8): 1088-1094. 10.14219/jada.archive.2003.0323 DOI|.
4. Hosokawa R, Tsukamoto M, Nagano SYokoyama T (2019). Anesthetic Management of a Patient With Hereditary Angioedema for Oral Surgery. Anesth Prog 66(1): 30-32. 10.2344/anpr-65-04-01 DOI|.
5. Farkas H (2010). Pediatric hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 6(1): 1-10.
6. Farkas H (2010). Management of upper airway edema caused by hereditary angioedema. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 6(1): 1-8.
7. Busse PJ, Christiansen SC, Riedl MA, Banerji A, Bernstein JA, Castaldo AJ, Craig T, Davis-Lorton M, Frank MMLi HH (2021). US HAEA medical advisory board 2020 guidelines for the management of hereditary angioedema. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice 9(1): 132-150. e133.
8. Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bara N-A, Boccon-Gibod IBork K (2022). The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–The 2021 revision and update. World Allergy Organization Journal 15(3): 100627.
9. Hill BJ, Thomas SHMcCabe C (2004). Fresh frozen plasma for acute exacerbations of hereditary angioedema. The American journal of emergency medicine 22(7): 633-633.
10. Pekdemir M, Ersel M, Aksay E, Yanturali S, Akturk AKiyan S (2007). Effective treatment of hereditary angioedema with fresh frozen plasma in an emergency department. The Journal of emergency medicine 33(2): 137-139.
11. Pickering R, Kelly J, Good RGewurz H (1969). Replacement therapy in hereditary angioedema: successful treatment of two patients with fresh frozen plasma. The Lancet 293(7590): 326-330.
12. Prematta M, Gibbs JG, Pratt EL, Stoughton TRCraig TJ (2007). Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema. Annals of Allergy, Asthma & Immunology 98(4): 383-388.
13. Zuraw BL (2003). Diagnosis and management of hereditary angioedema: an American approach. Transfusion and apheresis science 29(3): 239-245.
14. Kreuz W, Fischer D, Martinez-Saguer I, Heller CKlarmann D (1999). C1-esterase inhibitor substitution in hereditary angioedema. BIOMEDICAL PROGRESS 12: 1-7.
15. Zou S, Stramer SLDodd RY (2012). Donor testing and risk: current prevalence, incidence, and residual risk of transfusion-transmissible agents in US allogeneic donations. Transfusion medicine reviews 26(2): 119-128.
16. Steele WR, Dodd RY, Notari EP, Haynes J, Anderson SA, Williams AE, Reik R, Kessler D, Custer BStramer SL (2021). HIV, HCV, and HBV incidence and residual risk in US blood donors before and after implementation of the 12‐month deferral policy for men who have sex with men. Transfusion 61(3): 839-850.
17. Stramer SL, Notari EPt, Zou S, Krysztof DE, Brodsky JP, Tegtmeier GEDodd RY (2011). Human T-lymphotropic virus antibody screening of blood donors: rates of false-positive results and evaluation of a potential donor reentry algorithm. Transfusion 51(4): 692-701. 10.1111/j.1537-2995.2010.02903.x DOI|.
18. Kleinman S, Reed WStassinopoulos A (2013). A patient‐oriented risk–benefit analysis of pathogen‐inactivated blood components: application to apheresis platelets in the United States. Transfusion 53(7): 1603-1618.
19. Dodd RY, Crowder LA, Haynes JM, Notari EP, Stramer SLSteele WR (2020). Screening blood donors for HIV, HCV, and HBV at the American Red Cross: 10-year trends in prevalence, incidence, and residual risk, 2007 to 2016. Transfusion Medicine Reviews 34(2): 81-93.

Tài liệu này được hỗ trợ bởi Takeda